ЛАНДУЗИ – ДЕЖЕРИНА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛАНДУЗИ – ДЕЖЕРИНА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ
(описана французскими врачами L. T. J. Landouzy, 1845–1917, J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – лицеплечелопаточная мышечная дистрофия) – наследственное заболевание. Манифестирует в возрасте 11–20 лет. Основные проявления: мышечная слабость, атрофия мышц лица («лицо сфинкса», «губы тапира»), гипомимия, отсутствие морщин на лбу и сглаженность носогубных складок, лагофтальм; крыловидные лопатки, воронкообразная грудина, поражение мышц верхних и нижних конечностей, при поражении мышц тазового пояса развивается выраженный лордоз. Активность креатинфосфокиназы крови нормальная; при электромиографическом исследовании определяют первично-мышечный тип поражения. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный; характерны медленно прогрессирующее течение с периодами стабилизации, отсутствие псевдогипертрофий, редкость контрактур.

L. Landoyzy, J. Dejerine. De la myopathie atrophique progressive (myopathie hereditaire, debutant dans lenfance par la face, sans alteration du systeme nerveux). Comptes rendus de lAcademie des sciences, Paris, 1884; 98: 53–55.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "ЛАНДУЗИ – ДЕЖЕРИНА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ" в других словарях:

  • Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина — Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече лопаточно лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Миопати́и — (греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) нервно мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре,… …   Медицинская энциклопедия

  • Дистрофи́и мы́шечные прогресси́рующие — (синоним миодистрофии) группа наследственно обусловленных нервно мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. Различные формы Д. м. п. отличаются разным типом наследования,… …   Медицинская энциклопедия

  • Миопати́я — (myopathia; Мио + греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений,… …   Медицинская энциклопедия

  • Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»